Cruetzfeldt-jacob疾病（朊病毒疾病）

朊病毒是在所有哺乳动物的神经细胞中发现的蛋白质。每个神经细胞中都有大量的朊病毒，但没有人确切知道朊病毒蛋白的作用。感染了朊病毒“疾病”的人或动物的大脑有许多形状异常的朊病毒。有一种假说认为，当一个人或动物从受污染的食物中摄入一种形状异常的朊病毒时，这种形状异常的朊病毒会被血液吸收，并穿过神经系统。异常朊病毒接触正常朊病毒，改变正常朊病毒的形状，从而破坏正常朊病毒的原始功能。这两种异常的朊病毒会接触并改变神经细胞中其他正常朊病毒的形状。神经细胞试图通过将异常朊病毒聚集在与溶酶体融合的小囊中来清除它们。然而，神经细胞不能消化异常的朊病毒，它们聚集在溶酶体中。溶酶体生长并使神经细胞充血，神经细胞最终溶解。接下来，这些异常的朊病毒被释放出来感染其他细胞。 Large, sponge-like holes are left where the cells lysed. Numerous nerve cell deaths lead to loss of brain function, and the person eventually dies. (howstuffworks.com/mad-cow-disease4.htm)

朊病毒在20世纪80年代中期的牛海绵状脑病（BSE或“疯牛病”）的形式前往公众关注在英国的流行病。疯牛病是牛中的朊病毒疾病。有一个理论，疯狂的牛病来自污迹污染的饲料，这是绵羊朊病毒疾病。在20世纪80年代，牛饲料的生产者（通常包括来自绵羊的肉肉和骨膳副产品）改变了他们加工饲料的方式。改变以某种方式允许瘙痒病疾病患者在牛饲料生产过程中存活，导致疯狂的牛疾病疫情的沉默传播。

人类最著名的朊病毒疾病是克雅氏病(CJD)。这是一种迅速发展的，致命的神经退行性疾病。这种疾病的症状通常出现在60岁左右。它被认为是由细胞糖蛋白(朊病毒蛋白)的异常异构体引起的。CJD被归类为传染性海绵状脑病(TSE)。海绵状是指被感染的大脑的特征性外观，在显微镜下看起来像海绵一样布满了孔洞。其他人类tse包括库鲁病、致命家族性失眠症(FFI)和格斯特曼-斯特劳斯-沙因克病(GSS)。库鲁病是在巴布亚新几内亚一个孤立部落的人身上发现的，现在已经几乎消失了。家族性失眠症和Gerstmann-Straussler-Scheinker是极其罕见的遗传性疾病，在世界上只有少数家庭发现。

CJD主要分为三类:

一种是零星的库贾氏症，即使该人对这种疾病没有已知的危险因素，这种疾病也会出现。这是迄今为止最常见的CJD类型，占案件的至少85％。

另一种类型是遗传库贾氏症，在这种情况下，患者有家族病史和/或与CJD相关的基因突变检测呈阳性。这些遗传形式的CJD包括Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征和前面提到的致命的家族性失眠。在美国，大约5%到10%的CJD病例是遗传的。

去年有收购库贾氏症在美国，这些疾病可以通过大脑或神经组织的某些医疗程序的污染而发生，它们被称为医源性库贾氏症．据报道，在全世界250多名患者中有CJD的医源性传播。这些病例与使用受污染的人类生长激素、硬脑膜和角膜移植或神经外科设备有关。其中6例与使用受污染设备有关。其中4例使用神经外科仪器，2例使用立体定向脑电图深度电极。所有这些与设备有关的病例都发生在常规实施目前在保健设施中使用的绝育程序之前。自1976年以来未报告此类病例，未发现与从地板、墙壁或台面等表面接触CJD制剂相关的医源性CJD病例。

• 另一种获得性CJD叫做panencephalopathic形式。这主要发生在日本，并且具有相对较长的过程，症状往往持续了几年。
• 在过去的几年里，另一种获得性CJD叫做变体(vCJD)已经在年轻人中被发现，我将很快讨论这个问题。

在20世纪90年代，在英国有相当多的人患上了似乎是CJD的疾病，科学家开始研究有关疯牛病和CJD之间关系的证据。这次疫情令人担忧，不仅因为这么多人死于一种可能很罕见的疾病，还因为他们的年龄相对年轻——最年轻的受害者只有19岁。更令人不安的是他们感染这种疾病的方式。所有人都食用了疑似患有疯牛病的牛的肉。科学家们最终得出结论，这种名为变异型CJD (vCJD)的新疾病是由于接触了疯牛病而导致的一种克雅氏病。这一结论是基于vCJD受害者曾在几年前发生过疯牛病的地区生活的事实。在没有爆发疯牛病的地区没有发现受害者。另外，从疯牛病爆发到死亡的时间与CJD的发病时间相同。尽管有非常有力的证据表明，引起人类疾病的病原体与引起牛中爆发疯牛病的病原体相同，但可能与这种病原体从牛传播给人类有关的特定食物尚不清楚。

“经典”CJD似乎没有连接到疯牛病，但是，它与许多方式类似于VCJD。

• 它们都被认为是在畸形朊病毒蛋白攻击脑细胞时发生的。
• 两者似乎都有长潜伏期，即使在迹象和症状出现之前也长达10至15岁。
• 两者都引起了深刻的心理和物理恶化，导致死亡。

虽然“经典”CJD和vCJD的症状和体征在表现方式上略有不同，但这两种疾病的相似之处远远大于它们的不同之处。受这些疾病影响的每个人最终都必须与严重的精神和身体问题作斗争。一些不同之处是:

• 典型的CJD患者通常需要几年甚至几十年的时间才会出现这种疾病的症状和体征。虽然知道某些人已经太早了，但科学家怀疑VCJD也是如此。这就是为什么有些专家预测VCJD的流行病仍然存在。
• 无论是经典的CJD还是变异型的CJD，都始于性格变化，如焦虑、抑郁、记忆丧失和思维受损。随着疾病的发展，精神症状变得更加严重。最终，这两种类型的CJD患者会发展成痴呆——一种剥夺他们说话、思考、推理、记忆和行动能力的精神障碍。与classic库贾氏症,从最初的性格变化到完全的痴呆发生得很快——通常在症状出现的六个月或更短的时间内。在vAriant CJD，P精神病学的症状在疾病的早期最为突出，但痴呆在疾病的后期发展。
• 这两种类型的CJD都会影响平衡和协调能力，导致磕磕绊绊、跌倒和行走困难，但vCJD比传统CJD更容易出现这些问题。
• 大多数人在屈服于这些致命的疾病之前将大多数人失效。经典CJD的人一般只在迹象表现后平均七个月，虽然有些人可能会在症状发作后一到两年的一年或两年。死亡通常不是疾病本身的结果，而是心力衰竭，呼吸衰竭和肺炎等并发症。vcjd的人往往略微活稍长 - 大约12至14个月在迹象和症状出现后。
• 经典CJD的其他体征和症状包括视力模糊和最终失明，不随意肌肉收缩，说话困难，这可能导致含糊不清或语言难以理解，以及吞咽困难。
• vCJD的其他体征和症状包括皮肤感觉粘稠、冷或疼痛、肌肉麻痹和颤抖。

导致CJD诊断的主要指标是:快速痴呆，步态不稳，和突然的抽搐动作。目前CJD尚无单一的诊断试验。首先要考虑的是排除脑炎或慢性脑膜炎等可治疗的痴呆症。在大多数CJD患者，存在14-3-3蛋白在脑脊液或典型的脑电图(EEG)模式已被报道。然而，确认诊断的唯一方法是进行脑活检或尸检。脑活组织检查和尸检都有很小但确定的风险，即外科医生或其他处理脑组织的人可能会因自我接种而意外感染。由于CJD的正确诊断对患者没有帮助，除非需要排除可治疗的疾病，否则不建议进行脑活检。在世界范围内，医生每年通常只诊断出每百万人中有一例病例，最常见的是老年人。

没有治疗方法可以治愈任何类型的CJD，并且没有什么可以减缓疾病的进展。目前的治疗旨在缓解症状并使患者尽可能舒适。阿片类药物可以帮助重温疼痛，药物克隆泮和丙酮钠可能有助于缓解无意识的肌肉混蛋。在疾病的后期阶段，经常改变该人的立场可以让他或她舒适，有助于预防褥疮。如果患者不能控制膀胱功能，则可以使用导管用于排出尿液，并且也可以使用静脉内流体和人工饲料。（疾病控制和预防中心（CDCP））

从1995年到2002年6月，英国共报告了124例人类vCJD病例，法国6例，爱尔兰、意大利和美国各1例。来自爱尔兰和美国的病例患者在英国“疯牛病”流行期间分别在英国生活了5年以上。自疫情爆发以来，英国vCJD病例数每年增加18%的最佳估计，相当于每4.2年增加一倍。

在英国和其他国家，包括西班牙、葡萄牙、法国和德国，越来越多的vCJD病例与受污染的牛肉有关。科学家已经确认疯牛病病原体存在于牛的大脑、脊髓、视网膜、背根神经节、远端回肠和骨髓中，通过实验通过口腔途径感染这种病原体。除牛外，绵羊也容易通过口服途径感染疯牛病病原体。理论上有这样一种风险，即在一些国家，羊群中的绵羊和山羊可能通过受污染的饲料接触到这种病原体，这些动物可能患上了由疯牛病病原体引起的感染，而且这些感染一直在羊群中持续，即使没有持续接触受污染的饲料(例如通过母体传播)。不管怎样，截至2002年7月，牛仍然是唯一已知的食用动物感染疯牛病病原体。

在英国，目前从吃牛肉和牛肉产品获得VCJD的风险似乎非常小，也许大约一个案例每100亿份。在世界的其他国家，这种当前风险，如果它得到所有人，那就不太高于英国的风险。如果疯牛病相关的公共卫生控制措施良好实施，这尤其如此。如增强的疯牛病监测，病人的剔除，以及特定风险材料的禁令。在英国应用的这些控制措施中最严格的是“超过三十个月计划”，排除了从人类食品和动物饲料链年龄超过30个月的所有动物。此政策似乎非常有效。

减少一个人从一个人到另一个人减少CJD传播风险的一种方法是，如果他们怀疑或确认CJD，或者如果由于家族史，人们应该永远不会捐献血液，组织或器官，或者他们处于增加风险疾病，硬脑膜移植物或其他因素。请记住，正常的灭菌程序，如烹饪，洗涤和沸腾不要破坏朊病毒。照顾者，医疗保健工作者和企业应该在与患有CJD的人合作时采取额外的预防措施。此外，当前往欧洲或其他地区时，疯牛病案件可以考虑避免牛肉和牛肉产品。选择固体肌肉肉而不是牛肉产品，如汉堡和香肠，也是一个好主意。这些选择可能会减少污染可能患有疯牛病药物的组织的机会。没有证据表明CJD通过与CJD患者的随意接触来传染性。

参考文献

国家朊病毒病病理监测中心
网站:http://www.cjdsurveillance.com/

克雅氏基金会
http://www.cjdfoundation.org
国家稀有障碍组织（NORD）
http://www.rarediseases.org